Reisen und Hämophilie
Prof. Dr. med. Jürgen Ringwald
 
Unter Hämophilie ("Neigung zur Blutung") versteht man primär seltene, angeborene Mangelzustände an Gerinnungsfaktoren (GF). Etwas häufiger finden sich die X-chromosomal vererbten Hämophilien A und B (Mangel an GF VIII bzw. IX). Besondere klinische Relevanz hat das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (VWJS) als häufigstes angeborenes Blutungsübel (Prävalenz bis 1%, autosomal vererbt) und sehr heterogenes Krankheitsbild mit unterschiedlicher Verminderung und/oder qualitativer Veränderung des VW-Faktors (VWF). Bei schwerer/m Hämophilie/VWJS wird im Kindesalter eine Dauerbehandlung mit GF-Präparaten (cave: für VWJS nur F.VIII-Konz. mit VWF) durchgeführt; im Erwachsenenalter eher die Bedarfstherapie ("on demand"). Bei milder/m Hämophilie A und VWJS (Typ 1/2A) kann Desmopressinacetat als Kurzinfusion (0,2-0,4 µg Minirin®/kgKG) oder intranasal (Octostim® 2x150 µg je Nasenloch) eingesetzt werden. Adjuvant kann Cyklokapron® gegeben werden. Bei Auftreten sog. Hemmkörper (Inhibitoren) kann im Blutungsfall mit rVIIa (NovoSeven®) oder aktiviertem Prothrom-binkomplexpräparat (FEIBA®) behandelt werden. Nicht für alle Faktorenmangelzustände gibt es einzelne oder kombinierte Faktorenkonzentrate; die Verfügbarkeit ist weltweit unterschiedlich.

Hämophilie auf Reisen
Aufgrund verbesserter Betreuungs- und Therapiemöglichkeiten sind Lebenserwartung und Mobilität von Hämophilen in den letzten Jahrzehnten deutlich gestiegen. Nach unserer aktuellen Umfragestudie bei über 500 Patienten mit Hämophilie A oder B reisen annähernd 98% aller Hämophilen, ca. 60% häufiger als 1x/Jahr und ca. 37% unternehmen Fernreisen. Ca. 44% diese Patienten erlitten Blutungen auf Reisen. Hiervon mussten ca. 42% medizinische Hilfe im Ausland in Anspruch nehmen und ca. 14% die Reise deswegen vorher schon einmal abbrechen.

Beurteilung der Reisetauglichkeit
Drei wichtige Aspekte stehen im Vordergrund: Die klinische Symptomatik (individuelle Blutungsneigung, ggf. eingetretene Folgeschäden), die Gegebenheiten im Reiseland und die Art der Therapie. Für Patienten mit bereits im Alltag bestehender erheblicher Blutungsneigung (bes. spontan) ist die Reisetauglichkeit für Regionen mit minderer medizinischer Versorgung und eingeschränkter Verfügbarkeit sicherer Blutprodukte kritisch zu beurteilen bzw. von einer Reise dorthin ggf. abzuraten. Desweiteren ist bei Patienten mit körperlichen Behinderungen/Mobilitätseinschränkungen die Planung der Reise (z.B. Individual-/Gruppenreise, Ruhetage, Erreichbarkeit der Ziel, Umsteigzeiten) anzusprechen. Bzgl. Reiseziel: Wie ist die medizinische Versorgung? Gibt es Behandlungs-/Hämophiliezentren? (www.dhg.de/www.wfh.org) Welche sicheren Blut-/GF-Präparate sind verfügbar? Wie ist das Reiseland auf evtl. körperliche Behinderungen eingestellt? Bzgl. Therapie: Je selbstständiger der Patient im Umgang mit seiner Krankheit ist (z.B. Selbstapplikation von GF-Präparaten - ggf. auch von Eltern/anderen Begleitpersonen), desto eher können kritische Regionen bereist werden. Umgekehrt: Je weniger Therapiemöglichkeiten im Land bestehen, desto wichtiger ist die Selbsttherapie/-ständigkeit des Patienten!
Für Reisende mit milder/m Hämophilie/VWJS ohne Blutungsneigung im Alltag besteht prinzipiell keine Einschränkung der Reisetauglichkeit. Generell sollte immer besprochen werden, wie im Blutungsfall vorzugehen ist.

Aufklärung/Beratung vor der Reise
Alle Reisenden mit erhöhter Blutungsneigung sollten über das erhöhte Übertragungsrisiko für HBV, HCV oder HIV bei evtl. notwendiger Gabe von Blutprodukten oder dem Einsatz unsteriler Materialien im Falle medizinischer Behandlung informiert werden. Zudem können Krankheiten wie Dengue oder Malaria mit Thrombozytopenie einhergehen und das Blutungsrisiko hierdurch weiter ansteigen. Von Unternehmungen mit hohem Verletzungspotential sollte abgeraten werden. Aufgrund der wärmeassoziierten Vasodilatation können Verletzungen in den Subtropen und Tropen stärker bluten und die Blutungsfrequenz ggf. erhöht sein. Vorsicht ist im Umgang mit "fremden" Medikamenten anzuraten (cave: Schmerzmittel mit Hemmung der Thrombozytenfunktion).
Bei schwerer/m Hämophilie/VWJS sind einige besondere Aspekte anzusprechen. Es sind z.B. zusätzliche Faktorensubstitutionen vor Anstrengungen oder Risiken einzuplanen. Könnten diese nicht selbst durchgeführt werden, müssen Kontakte vor Ort geklärt werden. Bei größeren Problemen sollte ein Hämophiliezentrum im Land aufgesucht werden. Empfehlenswert ist es zudem, im Bedarfsfall mit dem heimischen Hämophiliezentrum in Kontakt treten zu können. Eine Reisekrankenversicherung sollte den Rücktransport inklusive der speziellen Risiken absichern. Im Bedarfsfall sollte Zugang zu finanziellen Mitteln sichergestellt sein, da die GF-Präparate sehr teuer sind und oft Barzahlung verlangt wird.

Impfungen vor der Reise
Die Durchführung notwendiger Impfungen, möglichst oral, sub- oder intracutan, ist unverzichtbar; insbesondere Impfungen gegen Hepatitis A und B sind von großer Bedeutung. Sollte eine HIV-Infektion vorliegen, sind Lebendimpfungen in enger Kooperation mit dem Behandler (cave: CD4-Zahl) durchzuführen. Die meisten primär i.m.-zu applizierenden Impfstoffe können ohne wesentlich erhöhte lokale Nebenwirkungsrate bzw. Reduktion der Immunantwort auch s.c. verabreicht werden. Ggf. können (z.B. bei HBV-Impfung) Titerkontrollen sinnvoll sein. Bei "unumgänglicher" i.m.-Impfung (z.B. Impfung gegen Tollwut!) können ggf. zuvor GF substituiert werden. Aufgrund einer evtl. erhöhten Gefahr der Inhibitorenbildung bei GF-Substitution mit nachfolgender Impfung, sollte stets Rücksprache mit dem primären Behandler erfolgen. Alternativ kann die s.c-Applikation mit Titerkontrolle diskutiert werden.

Spezielle Reiseapotheke für Hämophile
Bei mittelschwerer/m und schwerer/m Hämophilie/VWJS sind GF-Präparate zentrale Bestandteile der Reiseapotheke. Die Menge ist nach Therapieart und Bedarf festzulegen (z.B. 30-50% mehr als zu Hause im ungünstigsten Fall benötigt). Viele der bei uns zugelassenen GF-Präparate sind bis 25°C einige Monate oder gar Jahre lagerbar. Wegen der meist längeren Haltbarkeit sollte jedoch die Lagerung bei 2-8°C angestrebt werden. Mitzunehmen sind Zollbescheinigung (wird vom Hersteller meist bereits angeboten), Beipackzettel und mind. 1 Originalverpackung; ebenso Injektionsbestecke, Desinfektionsmittel und ein Stauschlauch. Alternativ können GF-Präparate (über Hersteller) voraus- oder nachgesendet werden. Bei entsprechender Schulung können Octostim® (cave: nachgewiesene Wirksamkeit/ Verträglichkeit und nur für Patienten mit milder/m Hämophilie A und VWJS!) und Cyklokapron® zur initialen Selbstmedikation bei Verletzung/Blutungen für max. 1-2 Tage mitgegeben werden. Schmerzmittel ohne Hemmung der Thrombozytenfunktion und ggf. Medis zur HIV-HCV-HBV-Behandlung sind ausreichend mitzunehmen; dies natürlich alles im Handgepäck!

Anhang:
Einige Internetadressen zur Hämophilie
  • www.dhg.de (Deutsche Hämophiliegesellschaft - auch offizielle Zollerklärungen)
  • www.wfh.org (World Federation of Hemophilia (WFH)
  • www.igh-ev.de (Interessengemeinschaft hämophiler Patienten)
  • www.shg.ch (Schweizerische Hämophiliegesellschaft)
  • www.bluter.at (Österreichische Hämophiliegesellschaft)
  • www.hemophilia.org (National Hemophilia Foundation)
  • www.hemophiliafed.org (Hemophilia Federation of America)
  • www.info-von-willebrand.de (von Fa. Octapharm)
  • www.travelfactor.co.uk (von Fa. Baxter)


Spezielle Reisedokumente für Hämophilie
  • Internationalen Hämophilie(notfall)ausweis/Sprachenführer
  • Ärztliche Bescheinigung, (Mitführen Faktorenkonzentrate)
  • Zollbestätigung für Faktorenpräparate/Spritzbesteck
  • Ggf. Schwerbehindertenausweis
  • Aktueller Arztbrief (ggf. in Englisch)
  • Information für mögliche Erstversorger
  • Substitutionstagebuch
  • Adressenliste von Behandlungszentren/evtl. Hämophiliegesellschaft im Reiseland
  • Adresse Heimbehandler - Krankenkasse


Empfehlung zur Lektüre (für Patient und Arzt) zum Thema Hämophilie und Reisen
  • Sonderdruck 1/2007 "Hämophilie und Reisen" (www.dhg.de)
  • Hämophilie & Reisen - Grenzen überschreiten (Fa. Baxter - www.haemophilie.org)
  • "Travelguide for people with hemophilia" (Fa. Baxter)
  • "Das Von-Willebrand-Syndrom" Patienteninformation (Fa. Octapharma - www.info-von-willebrand.de)
  • Kursbuch Reisemedizin, Kapitel 43, Herausgeber T. Jelinek, Thieme Verlag